硬皮病是一种结缔组织病，特点是皮肤失去弹性而硬化，继之出现萎缩和色素变化。病因未明。可能是遗传因素再加持久的慢性感染而造成的一种自身免疫病。本病以20～50岁多见。女性发病率约为男性的3倍或更高。临床分局限性和系统性两型。

局限性硬皮病 一般有片状、带状和点滴状3种。

(1) 片状损害：初起为圆形、椭圆形或不规则形、淡红或紫红色水肿发硬的斑片。数周或数月后，皮损渐扩大，直径可达1～10cm或更大，颜色转淡呈淡黄或象牙色，周围常绕以淡紫红色晕。表面干燥平滑，具蜡样光泽，触之有皮革样硬度，有时伴毛细管扩张。局部无汗，亦无毛发。损害可单个或多个。经过缓慢，数年后，硬度减轻，渐出现白色或淡褐色萎缩性疤痕。可发生于任何部位，但以躯干为多见。

(2) 带状损害： 常单侧沿肢体或肋间呈带状分布，头皮或面额部亦常发生，经过与片状损害相似，但常有条状明显凹陷，有时皮损下的肌肉，甚至骨胳亦可萎缩。

(3) 点滴状损害：多发生于颈、胸、肩、背等处。为绿豆至黄豆大集簇性或线状排列的发硬小斑点。表面光滑发亮。呈珍珠母样或象牙样色泽，周围有色素沉着，时间较久的可发生萎缩。此型较少见。

系统性硬皮病 也称进行性系统性硬化症，有所谓肢端硬皮病和弥漫性硬皮病之分，实质上两者同属一病，其主要不同点在于肢端硬皮病开始于手、足、面部等处，受累范围相对局限，进展速度较缓，预后较好。两型的临床症状相似，现归纳叙述如下。

(1) 皮肤：可分水肿、硬化和萎缩三期：①水肿期。皮肤紧张变厚，皱纹消失，色苍白或淡黄，温度偏低。呈非凹陷性水肿，往往先从手、足和面部开始，向上肢、颈、肩及小腿部蔓延。在弥漫性系统型中，则可由躯干部先发病，然后向周围扩展。②硬化期。皮肤变硬，表面有蜡样光泽，不能用手指捏起。根据受累皮肤部位不同，可产生手指伸屈受限，面部表情固定，口及眼睑张闭困难，胸部紧束感等症状。患处皮肤色素沉着，可杂有色素减退斑，毛发稀少，间有皮肤瘙痒或感觉异常。③萎缩期。皮肤萎缩变薄如羊皮纸样，甚至皮下组织及肌肉亦发生萎缩及硬化，紧贴于骨胳，形成木板样硬片。指端及关节处易发生顽固性溃疡。并有患处少汗和毛发脱落现象。少数病例可出现毛细管扩张。

上述皮肤损害在各种硬皮病中很为普遍，但也有全无皮肤症状的硬皮病存在。此外，有些患者先发肢端动脉痉挛征后才发生硬皮病。在手指或其他关节周围或肢体伸侧的软组织内可有钙质沉积，在局部表现为肿胀结节。结节可自行溃破，有时可见有石灰状物质自溃疡排出，在创面愈合后，遗留白色疤痕。有的作者把钙质沉积、肢端动脉痉挛现象、肢端硬化和毛细管扩张称为CRST综合征。

(2) 肌肉：临床上可有肌无力和中度弥漫性疼痛，少数有痉挛痛。有些病例可有多发性肌炎的临床表现，肌肉受累明显者可能发生肌萎缩。

(3) 骨和关节：先有关节的红肿痛者约占12%，在病程中发展成关节改变的约占46%，表现自轻度的活动受阻至关节强直以致挛缩畸形。手的改变最为常见，手指可完全僵硬或变短变形。指端骨的吸收可呈截切状表现。

(4) 内脏：食管受累时吞咽困难，胸骨后或上腹部饱胀或灼痛感(因反流性食管炎所致)。胃肠道受累可有食欲不振、腹痛、腹胀、腹泻与便秘交替。心脏受累表现为气急、胸闷及心律失常，严重者左心或全心衰竭。肺部受侵时可发生广泛性肺纤维化，肺活量减少，在临床表现为进行性呼吸困难和中度咳嗽。肾脏受累时，可发生硬化性肾小球炎，出现蛋白尿、高血压及氮质血症，严重时可致急性肾衰竭。部分患者在本病活动期有间歇性发热，乏力和体重减轻等全身症状。

本病患者皮肤感觉时值测定，均较正常明显延长。系统性硬皮病血沉多数加快。部分病例血中可找到红斑狼疮细胞。抗核抗体阳性率可达70%左右，以斑点形为多见。血清白蛋白减少，球蛋白增加。尿17酮、17羟多数偏低。24小时尿肌酸可增高。

组织病理早期损害为胶原纤维束肿胀和均一化。胶原纤维间和血管周围有以淋巴细胞为主的浸润，血管壁水肿，弹力纤维破碎。晚期损害的真皮明显增厚，胶原纤维束肥厚硬化，真皮血管壁增厚，管腔缩小，甚至梗塞。皮脂腺萎缩，汗腺减少。真皮深层和皮下组织中可见广泛钙质沉积。电镜检查真皮显示有高度活性成纤维细胞存在。由于胶原合成增加，细胶原纤维的比例明显增加。内脏损害主要为间质及血管壁的胶原纤维增生及硬化。

局限性硬皮病需与下列诸病鉴别：①斑萎缩：早期损害为大小不一的圆形或不规则形淡红色斑片，以后渐萎缩，呈皮色或青白色，微凹或隆起，表面起皱，触之不硬。②硬化性萎缩性苔藓： 皮损为淡紫色发亮的扁平丘疹，大小不一，常聚集分布，但不互相融合，表面有毛囊角质栓，有时发生水疱，逐渐出现皮肤萎缩。

系统性硬皮病需与下列诸病鉴别：①成人硬肿病：皮损多从头颈开始向肩背部发展，为真皮深层肿胀和僵硬。局部无色素沉着，亦不发生萎缩，有自愈倾向。②皮肌炎：眼眶周围有水肿性淡紫红色斑片，并伴明显肌肉无力、疼痛和触痛。24小时尿肌酸量显著增高。

本病尚无特效方法。部分病例治疗后可停止发展或缓解。两型在治疗上无大的差别。去除感染病灶，加强营养，注意保暖，避免剧烈精神刺激，加强体育锻炼。丹参注射液(每ml相当于原生药2g)8～16ml加入低分子右旋糖酐500ml内静脉滴注，每日一次，连续或间歇应用，有一定效果，但有出血倾向或肾功能不良者不宜采用。D-盐酸青霉胺对硬皮病有一定效用，每日1g，分3～4次内服，连服2～3周。在服用过程中，本药对肾可有刺激，并能抑制骨髓，出现白细胞和血小板减少。皮质激素对系统性硬皮病病情进展，以及伴关节，肌肉和肺部等器官系统表现者，谨慎试用有助于促使病情缓解。一般常先用强的松每日30mg口服，以后渐减至每日5～10mg的维持量。免疫抑制剂如硫唑嘌呤，每日75～100mg，需注意白细胞和血小板计数以及肝功能等情况。近来报道秋水仙碱每日1～1.5mg，连服数周至数月，有使皮肤变软，活动度增加，食管蠕动恢复之效。

本病按中医辨证，对于以肾阳虚表现为主者，治疗原则是壮阳通络、活血软坚，常用方药如仙茅9g，仙灵脾9g，鸡血藤30g，丹参9g，当归9g，红花6g，桂枝6g，川芎6g，落得打12g，郁金9g，生熟地各9g。对于虚损现象不显，仅有硬皮病表现或伴有肢端动脉痉挛现象者，以调和气血、兼祛风湿为治则，常用方药如党参9g，熟地12g，鸡血藤30g，川芎9g，红花6g，郁金9g，威灵仙12g。

如服用复方煎剂不便或硬皮病处于稳定或巩固阶段者，可以服用中成药，如全鹿丸或右归丸日服3次，每次6g;舒筋活血片日服3次;每次5片。以上两种成药可视药源情况任选一种内服。

其他如封闭疗法，物理疗法(包括音频电疗、按摩、热浴)等亦可试用。辅佐药物如复合磷酸酯酶片，日服3次，每次3～5片;维生素E，日服3次，每次20～50mg;丙酸睾丸素肌肉注射，每周2～3次，每次25mg; 以及血管扩张剂如妥拉苏林25mg，每日3～4次，或苯苄胺25mg，每日3次，均可视具体情况适当配合选用。