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恶性萎缩性丘疹病
 
摘要: 恶性萎缩性丘疹病(Dego综合征)是一种累及皮肤、肠道、偶及其他器官的动脉内膜炎。其临床特点为皮肤上出现中心象瓷样的萎缩丘疹,以后出现腹痛和危象。病因未明,曾有遗传因素、病毒感染、自身免疫等假说。

恶性萎缩性丘疹病(Dego综合征)是一种累及皮肤、肠道、偶及其他器官的动脉内膜炎。其临床特点为皮肤上出现中心象瓷样的萎缩丘疹,以后出现腹痛和危象。病因未明,曾有遗传因素、病毒感染、自身免疫等假说。男性患者比女性多三倍,大多在青壮年发病。发病时先在皮肤上分批发出粉红或红色弧凸丘疹直径2~15mm,一般无自觉症状,但在出疹前局部可有烧灼感。除脸、手和足底外,其他部分都可出疹;背部比前胸多,四肢近端比远端多,阴茎也常累及。少数皮疹消退很快,遗留小白疤。多数在中心出现坏死,使丘疹变为圆形,稍陷入的瓷样疤痕。初有薄屑遮盖,四周有环形红肿,以后鳞屑脱落,红肿消退,疤周可有毛细管扩张。皮疹分批出现,可持续几年,每批疹子约30来个,但可少到几个多到上百。此外可有风团、脓疱、溃疡和树胶样结节出现。多数病例先出皮疹,以后在肠道或其他器官出现病损。一般在皮疹出现三周到三年后,病人才有强烈的上腹痛、肠绞痛、呕吐、腹泻、便血、吐血等。早晚会出现急性肠危象,肠大出血、肠穿孔和腹膜炎,病人常因此死亡。除腹部症状外,可因结膜血栓而出现白斑,脑血栓而出现神经症状。

最基本的病理变化是在皮肤、肠及其他受累器官中,都有小动脉内膜炎,内皮细胞增殖,堵塞管腔,使局部缺血坏死,导致溃烂,出血肠穿孔等。根据分批发出中心瓷样萎缩性的丘疹,以及出现肠道等症状,本病不难诊断。治疗在于处理好肠危象,消炎痛,保太松等可缓解腹部症状,皮质激素无效。


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  • 发布时间: 2012-12-24
  • 更新时间: 2012-12-24

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