疱疹样皮炎是一种慢性、复发性、瘙痒性、多形性皮疹的皮肤病,以水疱最为突出。病因尚未完全明了,有人认为是自身免疫病,偶可伴发恶性肿瘤。免疫学研究发现在未受累的皮肤及红斑中有IgA沉积,并结合补体。其沉积的形式有二: ①颗粒型,占绝大多数,IgA沉积于真皮乳头顶部呈颗粒状,对诊断有特征性。②连续型,占少数,IgA沉积于基底膜下呈连续线形。水疱内没有IgA沉积,可能该处的IgA由于白细胞的吞噬而被破坏。
也有人提出肠原学说,认为本病与谷胶过敏性肠病在发病机理上有共同的病因。据报道,约70%患者经活检证实空肠有绒毛萎缩,临床上约20%患者有腹泻症状,给服无谷胶饮食后可使腹泻减轻。免疫学检查还发现有空肠病变的; 患者的血循中有免疫复合物的达100%,提示这种免疫复合物沉积于真皮乳头顶部,引起炎症反应和小肠损害是同一疾病的组成部分。
本病多在青壮年时期发病。病起缓急不一,瘙痒显著。损害为多形性,开始为红斑,在其基础上出现丘疹、风团,水疱等,而以水疱最为突出。偶亦可见大疱。水疱自绿豆至葡萄大小,排列成群、环形或不规则形,疱壁紧张,不易擦破,棘细胞松解症阴性。水疱抓破后即成剥蚀面,愈后常有色素沉着。长期搔抓可使皮损湿疹化或苔藓化。
皮损常对称分布于四肢伸侧,特别是膝、肘、臀、亦可累及腋、肩、躯干,头皮等处,口腔粘膜罕见。实验室检查血中嗜酸粒细胞可高达10%以上。除瘙痒外,患者无明显的全身症状。病情反复加重或缓解,可持续数年,有的可自行全愈。
组织病理示最早期的皮损真皮乳头顶端水肿,并有中性及嗜酸粒细胞聚集形成的小脓肿,具有诊断价值。以后该处胶原纤维坏死,因而表皮与真皮脱离而形成表皮下水疱,初为多房性,38小时后成为单房性,呈卵圆形。疱顶表皮有重度水肿,可有坏死,疱液含纤维蛋白、嗜中性及嗜酸粒细胞,基底膜位于大疱的顶部。乳头下有中度炎症浸润,为中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及单核细胞,并可见核尘。较陈旧的水疱两边的表皮钉突向疱下方生长,致水疱似在表皮内。
诊断要点是全身情况良好,多形性皮损以簇集性水疱为突出,分布于四肢伸侧; 剧烈而持久的瘙痒; 病程较长,反复发作; 必要时可作活体组织检查。本病应与大疱性多形性红斑鉴别,后者亦为多形性损害,但常有特征性的靶样红斑及大疱。皮损分布呈泛发性,粘膜常受侵犯。瘙痒不是特征。病程一般在2月左右,愈后无疤痕。
患者应避免使用碘溴剂及食用含碘的食物,因碘溴可使病情加重。尽可能进食无谷胶食物。氨苯砜50mg,每日二次,常有满意的疗效,皮损好转后可减为每日25~50mg,需较长期治疗,应注意贫血等副作用。重症而氨苯砜不能控制者,可用强的松30~40mg/日,症状控制后逐渐减量。局部可搽炉甘石洗剂,如有糜烂结痂时应用1:8000高锰酸钾浸浴,再外涂10%紫草油或1%龙胆紫等。
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