进行性多灶性白质脑病是一种少见的进展迅速的中枢神经系统疾病。成年人可得感染,男多于女。通常发生于白血病、淋巴瘤、淋巴网状细胞瘤、肉样瘤、粟粒性结核及其他伴有细胞免疫抑制的慢性病患者; 亦见于接受器官移植,经免疫抑制剂和肾上腺皮质激素治疗后的病人。免疫功能正常者极少患此病。病理改变特点为大脑白质中有多处髓鞘脱失病灶,小脑和脑干亦有病变。髓鞘脱失病灶周围的肿大少突胶质细胞中有嗜酸性核内包涵体。有些病例见星形细胞增生,但无炎症反应。
起病隐匿,但病程进展迅速。临床特征是进行性多灶性神经损害,表现为弥漫性、不对称性的大脑半球损害,也可侵犯中枢神经的其他部位。主要症状为轻度痉挛性或弛缓性偏瘫,伴智力减退。多数有失语或构音困难,少数有感觉障碍、吞咽困难、眩晕和眼球震颤,多不发生惊厥。常有视力减损,少数全盲,偶有横贯性脊髓炎表现,也可出现小脑或脑干体征。一般病程3~12月,常于发病后一年内死亡,偶存活5~10年。脑脊液常规检查无明显异常。头部X线检查和脑血管造影均正常。脑电图常显示非特异性弥漫性和局灶性异常。确定诊断必须依靠脑组织活体检查。
本病病原被推测为病毒。从一些病人脑组织可分离出JG病毒,且病人血清中JG病毒抗体十分常见。从另一些病人脑组织又可分离出类似SV40病毒。上述二种病毒均为乳多泡病毒。本病的发生可能是由于免疫缺损患者脑组织中潜在乳多泡病毒活化的结果。目前尚无有效治疗方法。
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