亚急性硬化性全脑炎(SSPE)是一种罕见的,呈慢性或亚急性经过,以退行性变为特征的中枢神经系统疾病。本病由麻疹病毒引起。多发于4~20岁,男多于女。病理改变为广泛的大脑白质、灰质、丘脑、下丘脑及脑干等弥漫性病变,血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润及不同程度的脱髓鞘现象,神经细胞及神经胶质细胞的胞核及胞浆内常有深嗜酸性包涵体存在。
临床经过大致可分为3期。一期表现为早期的精神和行为改变,如情绪淡漠、反应迟钝、语言贫乏等,常有癫痫发作。经几周或几个月后进入二期,此时出现抽搐性和运动性症状,如肌阵挛、手足徐动、舞蹈样动作、扭转痉挛等,锥体外系损害病征阳性,部分病人可见局灶性脉络膜视网膜炎或视神经乳头水肿和视神经萎缩。三期是昏迷期,患者呈痴呆及去皮质状态,肌张力持续增高、角弓反张,常伴有严重植物神经功能失调症状如高热、出汗、脉搏和血压紊乱,最后昏迷、死亡。临床各期常互相重迭,无明显分界。一般患者经1~3年死亡,约10%病例可在发病后3个月内死亡,另有10%病例病程长至4~8年。少数病情时而缓解,时而发作。
脑脊液压力、细胞计数大多正常,丙种球蛋白明显增高,可达脑脊液蛋白总量的20~60%。胶金曲线呈麻痹型。血清及脑脊液IgG常明显增高。脑电图呈同步的高波幅慢波。
血清和脑脊液中麻疹病毒抗体水平增高。病人的活体脑组织细胞和HeLa细胞进行合作培养可分离出麻疹病毒。目前尚无特效疗法,以支持及对症治疗为主。
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